وبلاگ رسمی

سندرم پارگی کانال فوقانی (Superior Canal Dehiscence Syndrome =SCDS)

برخلاف الگو متداول - کوچک تر شدن دامنه VEMP یا فقدان پاسخ VEMP - که در اکثر روندهای بیماری محیطی (موثر بر سیستم دهلیزی) دیده می شود، در بیماران مبتلا به SCDS، دامنه VEMP بزرگتر می شود. SCDS اغلب یکطرفه است، هر چند احتمال وقوع دو طرفه آن نیز وجود دارد. الگو حساسیت مفرط نسبت خرید سمعک به صدای محرک، دریافته های VEMP در SCDS مطابق با نشانه هایی است که آن را پدیدۀ Tullio می نامند که ایجاد علامت های خاص دهلیزی حین مواجهه با اصوات پر شدت است. پدیدۀ تولیو از بیش از صد سال قبل بعنوان یک علامت در پاتولوژی های مختلف گوش، علاوه بر SCDS شناخته شده است. این پاتولوژی ها شامل سیفلیس، و گاهی فیستول پری لنف، بیماری منییر، بیماری Lyme، و اوتیت میانی است. یافته های ادیولوژیک در SCDS بطور ثابت شامل یک حساسیت مفرط به صدا از نوع انتقالی مشخص (Conductive Hyper acusis) است، یعنی مشاهده آستانه های شنوایی بهتر از نرمال برای انتقال استخوانی در کنار وجود یک فاصله راه هوایی – استخوانی واضح (تا 60dB) در بیمارانی با افت شنوایی حسی (به جای انتقالی) دیده می شود که همراه با رفلکس اکوستیک و بازشناسی کلمات نرمال است. هرگاه نیاز باشد، روش جراحی برای درمان SCDS شامل بازسازی دیواره سطحی مجرای نیم دایره فوقانی یا مسدود کردن این مجرا است که معمولاً نتایج پس از جراحی، خوب (بهبود کامل یا کاهش علامت ها) است.

در بیماران SCDS همیشه آزمون VEMP را انجام می دهند و معمولاً به شدت محرک کمتر (تا 70 to 75 dBnHL) برای برانگیختن پاسخ نیاز داریم (شدت معمولی محرک بیشتر از 90dBnHL است). به علاوه در صورت ثبت VEMP با محرک های پر شدت متداول، مقدار دامنه پاسخ همواره بزرگتر از مقداري است که انتظار داریم. در یک گزارش موردی یک بیمار مبتلا به SCDS معرفی کرده اند که VEMP پایا با محرک اکوستیک کم شدت در حد 62dBnHL داشته است. در بیماران SCDS، دامنه VEMP بزرگتر از مقدار نرمال است. تحریک BC به ماستویید یک طرف منجر به مشاهده VEMP نرمال در سمت بدون ضایعه و VEMP ناهنجار (بزرگتر) در سمت مبتلا به SCDS می شود. در یک بررسی روی سه بیمار که تحت عمل جراحی Labyrinthectomy یکطرفه قرار گرفته بودند، ارائه تحریک اکوستیک به هر کدام از ماستوئیدها، منجر به مشاهدۀ VEMP نرمال در گوش نرمال و فقدان VEMP در گوش جراحی شده می شود. بعنوان یک نکته جانبی، در همین تحقیق نشان داده اند که کاهش بین دو گوش (عبور از جمجمه) برای تون برست 250Hz کمتر از 500Hz بوده است. براساس این یافته ها نتیجه گرفته اند که بیماران مبتلا به سندرم SCD دارای نوعی حساسیت مفرط دهلیزی نسبت به اصوات BC هستند که در راستای پدیدۀ تولیو است.

بیماری منيير (Meniere)

مطالعات متعددی در مورد VEMP در بیماری منییر انجام شده است (فهرست جدول 9-15 را ببنید). یکی از ویژگی های بیماری منيير آن است که یافته های VEMP در آنها همخوانی ندارند، که نشان می دهد احتمالاً بیش از یک روند یا مکانیسم پاتولوژی در این بیماری نهفته است. جالب است که، DPOAE نیز در بیماران منییر نتایج کاملاً متفاوتی را نشان می دهد. نتیجه VEMP در بیماران مبتلا به منيیر ممکن است بصورت کاهش دامنه، فقدان پاسخ، یا به شکلی عجیب، افزایش ناهنجار دامنه مشاهده شود. اکثر محققان کاهش دامنه یا فقدان پاسخ VEMP را در سمعک بیماری منییر گزارش کرده اند. تعدادی از محققان افزایش پاسخ های دهلیزی را در بیماران مبتلا به منییر و هیدروپس اتساعی ساکول گزارش کرده اند. گوناگونی یافته های VEMP در بیماری منییر می تواند نشانه جایگاه های ضایعه متفاوت، مثل سلول های مویی در مجرای نیم دایره افقی یا در ساکول، و مکانیسم های پاتوفیزیولوژیک مختلف باشد. بطور کلی، احتمال ناهنجار شدن نتایج VEMP (از جمله فقدان آن) در بیماری منییر مستقیماً با درجه افت شنوایی، ضعف آزمون کالریک در ENG، و در بیمارانی با ضعف در قسمت دهلیزی از مجموعه آزمون های وضعیت نگاری صفحه ای، افزایش پیدا می کند. در یک تحقیق، در 51 درصد از 43 بیمار با تشخیص منییر، نتایج VEMP ناهنجار (کاهش دامنه یا فقدان پاسخ) بوده است، البته حتی در موارد ناهنجار نیز نهفتگی VEMP به ندرت افزایش یافته بود.

در یک تحقیق مشاهده است که در 17 بیمار مبتلا به بیماری منییر یکطرفه، بدنبال مصرف خوراکی گلیسرول، دامنه (کاهش یافته) VEMP افزایش پیدا می کند، و پیشنهاد کرده اند که ناهنجار شدن نتایج VEMP نسبت به هیدروپس اندولنفاتیک، و پاتوفیزیولوژی هایی که ساکول را درگیر می کنند حساس است. در یک تحقیق به بررسی تاثیر گلیسرول بر VEMP و DPOAE و PTA پرداختید. یافته های بدست آمده از 29 بیمار با تشخیص زود هنگام هیدروپس اندولنفاتیک نقش DPOAE و VEMP را در تشخیص، فراتر از نقش PTA نشان می دهد. آنالیز دقیق این یافته ها در مورد DPOAE , VEMP به ویژه نحوۀ واکنش هر کدام از آنها نسبت به مصرف گلیسرول، ما را قادر به تشخیص زود هنگام هیدروپس اندولنفاتیک و طبقه بندی بیماران مبتلا به منییر در زیر گروه های درگیری ناحیه قدامی و درگیری ناحیه خلفی لابیرنت می سازد.

تحقیق مشابه دیگری در مورد تاثیر Furosemide (یک دارو مدر حلقوی) بر نتایج VEMP بیماران مبتلا به منییر انجام شد. در 3 بیمار از 7 بیمار مورد بررسی، پس از مصرف دارو - که حتی قبل از مصرف دارو هیچگونه پاسخ نداشته اند، - پاسخ VEMP قابل رديابي بوده است. در 17 نفر از 18 بيمار كه قبل از مصرف داروي مدر، پاسخ VEMP آشکاري داشتند نیز، مصرف دارو همراه با افزایش دامنه مجموعه موج P1/N1 بوده است. محقق نتیجه گرفته است که VEMP برای نوعی از هیدروپس اندولنفاتیک که ساکول را هم مبتلا کرده است، دارای ارزش تشخیص است، هم چنین از VEMP می توان برای افتراق اختلالات عملکردی ساکول از حلزون استفاده کرد. روی هم رفته در 40 درصد بیماران مبتلا به منییر، حتی اگر هیچ تغییري در وضعیت شنوایی آنها وجود نداشته باشد، پس از مصرف داروی Furosemide، دامنه پاسخ VEMP بزرگتر می شود. هم چنین در 24 درصد از 25 بیمار که ظاهراً مبتلا به منییر یکطرفه بوده اند، پس از مصرف Furesemide، تغییراتی را در پاسخ VEMP در گوش مقابل (به سمت بررسی) مشاهده می شود، که نشان دهندۀ ارزش احتمالی VEMP برای شناسایی موارد غیر مشکوک به ابتلا به بیماری منییر دو طرفه است.

آنها تفاوتي را بين MMN مبتلايان به ديسلكسي و گروه شاهد، بصورت دامنه كوچك تر با محرك هاي گفتاري گزارش كرده اند، اما با محرك تونال، تفاوتي مشاهده نشده است. در يك تحقيق ديگر، با محرك استاندارد تون خالص (1000Hz) و محرك انحرافي (فركانسهاي مختلف 1015 to 1090Hz يا تفاوت فركانس 15 to 90Hz) پاسخ MMN در گروه ديسلكسي، ناهنجار گزارش شده است. برقراري تفاوت هاي كوچك تر بين محرك هاي استاندارد و انحرافي، باعث مي شود كه كارآيي پاسخ MMN براي افتراق بين افراد مبتلا به ديسلكسي از افراد نرمال گروه شاهد، بيشتر شود (شكل 3-14). به علاوه نوعي همبستگي را بين يافته هاي آزمون هاي عملكردي رفتاري پردازش محرك ها و MMN پيدا كرده اند. در يك تحقيق ديگر، با محرك هايي با الگوهاي آهنگين قیمت سمعک (Rhythmic) مختلف چهار تون مشابه هم، در بيماران مبتلا به ديسلكسي پاسخ MMN ناهنجار گزارش شده است. در عين حال نتيجه عملكرد آنها در آزمون هاي رفتاري مربوطه نيز ضعيف‌تر از نرمال بوده است. يافته هاي اختصاصي اين پژوهش و بررسي هاي پي گيري انجام شده توسط همان محققان نشان مي دهد هنگامي كه يك صدا اضافه با فاصله زماني نزديك پس از محرك ها ارائه مي شود (مثلا 10ms) اگر براي دستيابي به پاسخ، تون سوم را حذف كنيم، يك الگو محرك تون جديد بوجود مي آيد، بدين ترتيب احتمال بروز يك نقيصه زماني در پردازش شنيداري مطرح مي شود و ارزش بالقوه الگو پوشش رو به عقب در بررسي ديسلكسي روشن مي شود. با استفاده از MMN و كشف بسيار زود هنگام كودكان در معرض خطر اينگونه اختلالات معلوليت آفرين تحصيلي مانند ديسلكسي، فرصتي كاملا استثنايي براي انجام اقدامات به موقع، اساسي و پيشگيرانه در اختيار ما قرار مي دهد. به علاوه، در صورتي كه در مرحله پيگيري پس از انجام اقدامات (تربيت شنوايي) در بيماران مبتلا به ديسلكسي و اختلالات زباني، با استفاده از الگوهاي تونال، هر گونه افزايش دامنه MMN از خط مرجع، مي تواند بعنوان نوعي مدرك نوروفيزيولوژيك براي تعيين ميزان سودمندي درمان محسوب گردد. نكته مهم آن است كه تغييرات پاسخ MMN با بهبود عملكرد خواندن مرتبط است.

اختلالات زباني

در كودكان مبتلا به اختلالات زباني مشخص (Specific Language Impairment = SLI) كه يك نقيصه زبان شفاهي در كودكان با شنوايي و هوش نرمال است كه از حضور در محيط هاي آموزشي معمولي لذت مي برند، پاسخ MMN ناهنجار، نشان مي دهند. مطالب منتشره در زمينه MMN و SLI همپوشاني زيادي با مطالب مربوط به ديسلكسي و MMN دارد. در يك بررسي پاسخ MMN محرك هاي گفتاري (هجاهاي طولاني و كوتاه /ba/) در كودكان باسن هشت هفته كه در معرض خطر SLI (سابقه خانوادگي ابتلا والدين و ساير وابستگان سالمند)، مشاهده شده است كه نهفتگي پاسخ افزايش مي يابد. در اين بررسي حضور پاسخ MMN را در كودكان بيدار و خواب گزارش شده است. نهفتگي پاسخ MMN تحت تاثير وضعيت هوشياري قرار نمي گيرد، در حالي كه دامنه پاسخ در حالت خواب بزرگتر از حالت بيداري بوده است.

سوم: ارتباط بين نقشه برداري محاسبه اي EP و نوروفيزيولوژي AER بي نهايت پيچيده و وابسته به تعدادي فرضيات و ملاحظات نظري است. بعنوان پيش نياز مي بايست جنبه هاي آناتوميك و تكنيكي دخيل در مدل هاي مولد دو قطبي و تاثير ويژگي هاي جمجمه و محتويات داخل جمجمه (غير از مغز) بر آن نيز آموخته شوند. چهارم: مشكلات مربوط به فقدان داده هاي نرمال كافي براي تفسير AER مرسوم عينا به نقشه برداري محاسبه اي EP نيز تسري مي يابد. پنجم: اگر چه در طول زمان جمع آوري داده ها نمايش داده مي شوند، اما مولفه اي را كه اطلاعات مربوط به دامنه آن را مورد سمعک oticon آناليز مي كنيم و روش آناليز مورد استفاده را از قبل بايد مشخص نماييم. مثلا براي نقشه برداري محاسبه اي ALR، انتخاب ولتاژ مولفه P2 يك گزينه منطقي است. حوزه نهفتگي P2 بايد مشخص شود تا نقشه براي اين حوزه فراهم شود. بدليل تغيير پذيري بين فردي نهفتگي بعضي مولفه ها (P2 از ALR و Pa از AMLR) با مشكلاتي روبرو مي شويم. به همين دليل نقشه ترسيم شده براي اين دو مولفه از طريق آناليز غيرهمزمان قله ها ناواضح خواهد بود. براي نقشه برداري محاسبه‌اي EP از روش هاي آناليز مختلفي استفاده مي شود مثل، روش هاي پيچيده فوق الذكر براي AER هاي مرسوم شامل آناليز مولفه هاي اصلي، آناليز طيفي، آناليز تفكيكي و ساير روش ها. آخرين نكته: پيش از آنكه يك روش كاملا پذيرفته شود و كاربرد وسيع باليني پيدا كند، نيازمند تعيين كاربردهاي باليني منطقي و تهيه مستندات مقادير تشخيصي نقشه برداري مغز است. طيف گسترده اي از كاربردهاي باليني بالقوه پيشنهاد شده است و حتي بعضي از آن ها مورد استفاده نيز قرار گرفته اند. از ميان مدخل هاي مورد مطالعه توسط نقشه برداري محاسبه اي EP مي توان به موارد زير اشاره كرد: بيماري آلزايمر، اختلال خواندن (Dyslexia)، Spasmodic Dysphonia (گرفتگي صدا انقباضي)، لكنت، ضربات حادثه اي سر، سوانح مغزي – عروقي، و بيماري هاي عصبي مختلف سالخوردگان. روشن است كه بدليل بعضي محدوديت هاي باليني، كاربرد نقشه برداري محاسبه اي EP نيز با محدوديت هايي روبرو مي شود. براي مثال، اين روش براي غربالگري شنوايي نوزادان مناسب نيست. جالب است كه همچنان به مزاياي منحصر به فرد نقشه برداري محاسبه اي (در مقايسه با ارزيابي AER مرسوم) در تشخيص افتراقي نورولوژيك اختلالات عملكردي سطوح بالاتر CNS توسط ALR (كه يك روش آناليز بسيار پيچيده كمي است) با ترديد برخورد مي شود.

حداقل 6 مزيت اصلي براي استفاده از نقشه برداري محاسبه اي EP به جاي ثبت منطقه‌اي AER مرسوم وجود دارد. اول – اگر چه داده هاي AER به واقع در جايگاه‌هاي الكترود جدا از هم ثبت مي شوند اما فعاليت الكتريكي بين جايگاه هاي مختلف نيز اندازه گيري (Interpolated) مي شوند. بنابراين الگوهاي پيوسته پاسخ ها روي سطح جمجمه را بدست مي آوريم. دوم – درجات مختلف فعاليت الكتريكي را كه در هر كدام از جايگاه‌ها ثبت مي شوند با رنگ هاي مختلف يا توسط سايه ها در طيف سياه – خاكستري – سفيد نمايش داده مي شوند. بدين ترتيب حتي يك فرد تازه كار و سمعک بي تجربه در آناليز شكل موج AER نيز مي تواند بلافاصله تفاوت فعاليت ها در نواحي مختلف روي جمجمه را تشخيص دهد. سوم – تصوير فعاليت هاي AER رديابي شده از سطح جمجمه كاملا مستمر و پويا است. به اين معني كه تصوير مربوط به نقشه برداري همزمان با ثبت AER و درست بعد از فرايند ميانگين گيري تكميل مي شود. اين امر سبب تسهيل رديابي و تشخيص تغيير فعاليت ها در طول زمان و در فضا مي شود، و همين نكته يك بعد جديد (فضا) را به ارزيابي AER چند كاناله مرسوم اضافه مي كنند. بالاخره اينگونه تصاوير بصري (داده‌هاي آنالوگ) فعاليت هاي AER در واقع بازتابي از ولتاژ هاي واقعي AER (داده هاي ديجيتال) است كه در حافظه كامپيوتر در طول زمان و از الكترودهاي مختلف ذخيره شده است. سپس از كامپيوتر براي آناليز بيشتر اين داده هاي به روش هاي گوناگون استفاده مي شود. براي مثال داده هاي بيمار را مي توان بطور آماري با داده هاي هنجار ذخيره شده در كامپيوتر مقايسه كرد. يا داده هاي بيمار را آناليز طيفي مي كنيم و ساير انواع آناليز غيرهمزمان (offline – پس از جمع آوري داده ها) را بر آن اجرا مي كنيم.

نقشه برداري محاسبه اي ER به هيچ وجه كاربرد باليني روزمره نخواهد داشت. . حداقل چهار عامل ديگر تاثير جدي بر امكان پذيري ، پايايي و روايي نقشه برداري محاسبه اي EP دارند. اول: اين روش بسيار وقت گير است. مثلا مرحله نصب الكترودهاي پرتعداد آن (10 تا 30 الكترود) خيلي بيشتر از نصب 3 الكترود ALR مرسوم وقت مي گيرد. دوم: انجام نقشه برداري محاسبه اي EP بطور قابل ملاحظه اي پيچيده تر از ارزيابي ALR معمولي است (از نظر تجهيزات و هزينه و آزمايشگر). حتي اگر نياز به تفسير شكل موج هم نداشته باشيم آزمايشگر قطعا مي بايست دانش زمينه اي قوي در مورد تنيك الكترود گذاري و هم چنين دانشي وسيع پيرامون پاسخ هاي قابل ثبت داشته باشد. بعضي صاحب نظران، نگراني جدي خود را در مورد انجام نقشه برداري مغز توسط افراد بدون آموزش مقدماتي وسيع و بدون يادگيري علوم اعصاب باليني ابراز داشته اند. بدين ترتيب حداقل 18 ماه براي كسب زمينه هاي مناسب ارزيابي و آناليز EEG و مقداري زمان براي آموزش نقشه برداري محاسبه اي EP مورد نياز است.